Фуникулярный миелоз симптомы лечение и причины

Содержание


Названия

 Название: Фуникулярный миелоз.


Фуникулярный миелоз
Фуникулярный миелоз

Описание

 Фуникулярный миелоз. Поражение спинного мозга, развивающееся вследствие недостаточности витамина В12. Как правило, сочетается с пернициозной анемией. Проявляется расстройством глубокой чувствительности, двигательными нарушениями в виде вялых нижних параличей с пирамидными знаками, отклонениями в психической сфере. Диагностируется фуникулярный миелоз путем определения уровня В12 в крови, проведения неврологического, гематологического и гастроэнтерологического обследований. Лечение состоит в восполнении дефицита витамина В12, соблюдении богатой витамином В12 диеты, введении других витаминов группы В. Прогноз благоприятный.


Дополнительные факты

 Фуникулярный миелоз развивается вследствие дегенеративных процессов, происходящих в задних и боковых спинномозговых канатиках на фоне авитаминоза В12 (недостаточности цианокобаламина). Поскольку дефицит В12 также приводит к возникновению злокачественной пернициозной анемии, то она практически всегда сопровождает фуникулярный миелоз. Первое описание этой сочетанной патологии дал Лихтгейм в 1887 г.
Фуникулярный миелоз может развиться в любом возрасте, однако чаще (около 90% случаев) встречается после 40-летнего возраста. Причиной болезни может выступать как экзогенный авитаминоз В12, т. Е. Недостаточное поступление цианокобаламина с пищей, так и эндогенный авитаминоз В12, обусловленный нарушениями всасывания при различной патологии ЖКТ. Кроме того, более чем в 50% случаев фуникулярный миелоз сопровождается образованием антител к внутреннему фактору Касла и формированием атрофического гастрита, что свидетельствует об имеющихся иммунных нарушениях. В связи с выше сказанным, фуникулярный миелоз находится в кругу интересов нескольких клинических дисциплин: неврологии, гастроэнтерологии, иммунологии.


Фуникулярный миелоз
Фуникулярный миелоз

Причины

 Экзогенный авитаминоз В12 возникает при анорексии, полном исключении из рациона богатых цианокобаламином мясных, рыбных и молочных продуктов, длительном голодании или неполноценном питании, приводящем к алиментарной дистрофии. Эндогенный авитаминоз В12 связан с нарушением всасывания цианокобаламина. Для успешного всасывания необходима трансформация витамина В12 в его усвояемую форму, которая осуществляется благодаря синтезируемому желудком гастромукопротеиду — внутреннему фактору Касла. Синтез последнего существенно уменьшается при ахилии, опухолях желудка, резекции желудка или гастрэктомии, что приводит к нарушению всасывания цианокобаламина. Это наиболее частая причина, вызывающая фуникулярный миелоз.
Различные заболевания кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, также могут быть причиной недостаточного всасывания В12. К ним относятся: болезнь Крона, туберкулезный энтерит, спру, целиакия, болезнь Уиппла, пеллагра, пострезекционный синдром короткой кишки и тд Уменьшенное поступление цианокобаламина в организм бывает обусловлено его чрезмерным поглощением кишечной флорой, избыток которой наблюдается при образовании застойной «слепой» петли кишечника после формирования энтероанастомоза, при дивертикулезе кишечника и дифиллоботриозе.
Патогенез детерминирующих фуникулярный миелоз патологических изменений в спинном мозге до конца не установлен. Основным считают дисфункцию метионинсинтазы и метилмалонил-КоА-мутазы — ферментов, участвующих в процессах образования миелина и формирования миелиновой оболочки нервных волокон. Морфологически фуникулярный миелоз сопровождается демиелинизацией волокон, проходящих в задних и боковых спинномозговых столбах. Причем процесс демиелинизации наиболее выражен в задних столбах, где проходят пути глубокой чувствительности (пути Голля и Бурдаха). В боковых столбах очаги демиелинизации затрагивают проводящие пути двигательной активности (пирамидный, спиномозжечковый, спиноталамический и тд ). В некоторых случаях отмечается демиелинизация волокон зрительного нерва.


Симптомы

 Клиническая картина складывается из сенсорно-двигательных расстройств и психических нарушений. Заболевание дебютирует с появления парестезий и общей слабости Парестезии в виде покалываний, преходящего онемения, ползанья мурашек, жара возникают в пальцах конечностей, потом охватывают плечи, грудь и живот. Поражается мышечно-суставная чувствительность, затем — вибрационная. В результате развивается сенситивная атаксия, сопровождающаяся дискоординацией движений, неустойчивостью, шаткой походкой. Затем возникает слабость в конечностях, преимущественно в ногах (нижний парапарез). Изначально парез носит спастический характер с повышением сухожильных рефлексов, мышечной гипертонией, клонусом стоп. Затем тонус мышц снижается, рефлексы угасают. Парез приобретает черты периферического. Однако сохраняются патологические стопные рефлексы, свидетельствующие о поражении пирамидного пути. С течением времени пациент утрачивает способность ходить. Присоединяются тазовые расстройства (энкопрез, недержание мочи, импотенция).
Психические расстройства имеют вариативный характер. Возможна депрессия, апатия, раздражительность, гиперсомния, иногда — острый психоз. В ряде случаев развивается нейропатия зрительного нерва, манифестирующая прогредиентным снижением остроты зрения с выпадением центрального участка зрительного поля (центральная скотома). Наряду с неврологическими и офтальмологическими проявлениями, фуникулярный миелоз сопровождается симптомами пернициозной анемии: бледностью, малиновым цветом языка, глосситом и/или стоматитом, тахикардией, одышкой и пр.


Диагностика

 Сочетание неврологических симптомов с проявлениями анемии сразу вызывает подозрение о существовании недостаточности цианокобаламина. С целью подтверждения этого предположения проводят анализ содержания В12 в крови. Дальнейшая диагностика проводится неврологом совместно с гастроэнтерологом и гематологом. Для подтверждения диагноза и установления причины авитаминоза необходимы: клинический анализ крови, исследование секреторной функции желудка (гастроскопия, желудочное зондирование, анализ желудочного сока), анализ на антитела к внутреннему фактору Касла, обследование кишечника (обзорная рентгенография, рентгенография пассажа бария).
Визуализация спинальных морфологических изменений (очагов демиелинизации) возможна при помощи МРТ позвоночника. Она позволяет также отдифференцировать фуникулярный миелоз от компрессионной миелопатии при опухолях позвоночника, вертеброгенной миелопатии, спинальных опухолей и кист. Люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости проводятся для исключения инфекционного миелита и гематомиелии. При необходимости исключения нейросифилиса назначается RPR-тест. С целью диагностики гематологических нарушений производится стернальная пункция с последующим исследованием миелограммы. При зрительных расстройствах показана консультация офтальмолога с проведением визометрии, периметрии и офтальмоскопии.


Лечение

 Терапия заключается в основном в коррекции недостаточности цианокобаламина. В начале лечения препараты цианокобаламина вводят внутримышечно ежедневно. Спустя 5-10 дней препарат вводят раз в неделю, через 4 недели — раз в месяц. При наличии показаний возможно пожизненное назначение ежемесячных инъекций витамина В12. Рекомендуется диета с употреблением нутриентов, богатых витаминами группы В (разные сорта рыб, говядина, творог, сыр, куриные яйца, крабы). Параллельно с лечением витамином В12 проводится курсовое введение других препаратов этой группы: тиамина (В1) и пиридоксина (В6).
Наличие дефицита фолиевой кислоты является показанием для ее назначения. Однако лечение фолиевой кислотой лучше начинать после восполнения дефицита цианокобаламина, поскольку в противном случае она может усугубить тяжесть неврологических симптомов. По показаниям проводится коррекция секреторной функции желудка и нарушений всасывания в кишечнике, профилактика урогенитальной инфекции. Для скорейшего и наиболее полного восстановления сенсомоторных функций проводится массаж, физиотерапия и ЛФК.
Как правило, фуникулярный миелоз имеет подострое или медленное течение. До установления причины его возникновения заболевание в течение 2-х лет приводило к летальному исходу. При своевременной терапии витамином В12 прогноз благоприятный. При начале лечения спустя несколько месяцев от дебюта заболевания можно добиться стабилизации состояния, однако нельзя рассчитывать на полный регресс неврологической симптоматики.


Гидроксикарбамид
Гидроксикарбамид

Названия

 Русское название: Гидроксикарбамид.
Английское название: Hydroxycarbamide.


Латинское название

 Hydroxycarbamidum ( Hydroxycarbamidi).


Химическое название

 Гидроксимочевина.


Фарм Группа

 • Антиметаболиты.


Увеличить Нозологии

 • C43 Злокачественная меланома кожи.
• C53 Злокачественное новообразование шейки матки.
• C76,0 Злокачественное новообразование головы, лица и шеи.
• C92,1 Хронический миелоидный лейкоз.
• C94,0 Острая эритремия и эритролейкоз.
• C94,1 Хроническая эритремия.
• D47,3 Эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия.
• D75,8,0* Остеомиелофиброз.


Код CAS

 127-07-1.


Характеристика вещества

 Антиметаболит, производное мочевины, относится к группе гидроксиламинов. Белый кристаллический порошок, практически лишенный вкуса. Молекулярная масса 76,05.


Фармакодинамика

 Фармакологическое действие - противоопухолевое.
Является S-фазоспецифичным средством, ингибирует рибонуклеотидредуктазу, быстро нарушая синтез ДНК, не влияя на синтез РНК и белка, что приводит к цитотоксическому эффекту. Подавляет активность полимераз, в результате нарушается процесс восстановления ДНК после потенциально летальных повреждений излучением или химическими агентами. Этот механизм действия гидроксикарбамида позволяет использовать его в качестве радиосенсибилизатора.
Адекватным периодом для оценки противоопухолевой эффективности гидроксикарбамида считается 6 нед терапии. О наличии эффекта свидетельствует уменьшение размеров опухоли или прекращение опухолевого роста.
Существенно повышает эффективность лучевой терапии при опухолях головного мозга, раке шейки матки.
Возможно применение при лечении псориаза (главным образом пустулезной формы), болезни Снеддона — Уилкинсона, гангренозного пиодерматоза, псориатических эритродермий, серповидно-клеточной анемии.
В различных тест-системах выявлена генная токсичность гидроксикарбамида. Случаи возникновения вторичного лейкоза отмечались у пациентов, получавших препарат длительное время при лечении миелопролиферативных нарушений (истинная полицитемия, тромбоцитемия).
В опытах на животных выявлено тератогенное и канцерогенное действие; влияет на фертильность; показано, что гидроксикарбамид проходит через плаценту и оказывает эмбриотоксическое действие. Однако адекватных и строго контролируемых исследований у беременных женщин не проводилось. В экспериментах in vitro гидроксикарбамид оказывал мутагенное действие на клетки бактерий, грибов, простейших и млекопитающих; кластогенность гидроксикарбамида подтверждена в экспериментах in vitro (на клетках хомячков и лимфобластах человека) и in vivo (тест обмена сестринских хроматид у грызунов, микроядерный тест у мышей).
После приема внутрь хорошо абсорбируется из ЖКТ и сразу проникает в ткани, не кумулирует в организме. В спинномозговой жидкости находится 10–20%, в асцитической — 15–50% концентрации в плазме. Биоусвояемость составляет в среднем (108±36)%. Проходит через ГЭБ. Cmax достигается через 2 ч после приема и составляет в среднем 22,9–65,6 мг/л. Через 24 ч содержание в плазме приближается к нулю. T1/2 — 3–4 Частично метаболизируется в печени и почках. Выделяется преимущественно почками (при пероральном приеме или в/в введении от 7 до 30 мг/кг 80% дозы выводится с мочой в течение 12 ч), 50% в неизмененном виде и в небольших количествах в виде мочевины. Выводится также через дыхательные пути в виде углерода диоксида.
Подвергается элиминации во время диализа.


Показания к применению

 Хронический миелолейкоз. Остеомиелофиброз. Эритремия. Эссенциальная тромбоцитемия. Меланома; злокачественные опухоли головы и шеи (за исключением рака губы) при невозможности радикального хирургического лечения или лучевой терапии; рак шейки матки (в комбинации с лучевой терапией).


Противопоказания

 Гиперчувствительность, тромбоцитопения (меньше 100·109/л), выраженная лейкопения (меньше 2,5·109/л), беременность, грудное вскармливание.


Ограничения к использованию

 Почечная и/или печеночная недостаточность; анемия (должна быть устранена перед началом лечения); вирусные (в тч ветряная оспа, опоясывающий лишай), грибковые и бактериальные инфекции.


Применение при беременности и кормлении грудью

 Категория действия на плод по FDA. D.
Противопоказано при беременности. На время лечения следует прекратить грудное вскармливание.


Побочные эффекты

 Со стороны нервной системы и органов чувств. Головная боль, головокружение, повышенная утомляемость, сонливость, судороги, дезориентация; редко - судороги, галлюцинации.
 Со стороны сердечно-сосудистой системы и крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения.
 Со стороны респираторной системы. Отек легких, легочный инфильтрат.
 Со стороны органов ЖКТ. Стоматит, кровоточивость десен, анорексия, тошнота, рвота, диарея/запор, изъязвление слизистой оболочки ЖКТ, повышение активности ферментов печени.
 Со стороны мочеполовой системы. Интерстициальный нефрит, уремия, гиперурикемия, болезненное или затрудненное мочеиспускание, нарушение фертильности (азооспермия, прекращение менструаций).
 Со стороны кожных покровов. Макуло - папулезные высыпания, зуд, гиперемия кожи лица, выпадение волос, трофические язвы, гиперпигментация кожи, обострение постлучевой эритемы, ломкость ногтей.
 Прочие. Повышение температуры тела, озноб, общее недомогание, повышение СОЭ.


Взаимодействие

 На фоне урикозурических средств повышается риск развития нефропатии. Препараты, вызывающие патологические изменения крови, усиливают лейкопению и/или тромбоцитопению, если эти препараты оказывают такое же действие, как и гидроксикарбамид, в отношении лейкоцитов и тромбоцитов. Другие препараты, вызывающие угнетение функции костного мозга, или лучевая терапия потенцируют эффект и аддитивно угнетают функцию костного мозга. При введении живых вирусных вакцин возможны усиление побочных эффектов или снижение выработки антител; инактивированных вакцин — снижение выработки противовирусных антител.
Актуализация информации.
 Увеличение токсичности при одновременном применении с антиретровирусными ЛС.
Панкреатит. У пациентов с ВИЧ-инфекцией во время терапии гидроксимочевиной и диданозином с/без ставудина отмечались случаи фатального и нефатального панкреатита. Если пациенты с ВИЧ-инфекцией применяют гидроксимочевину в сочетании с диданозином и/или ставудином, рекомендуется тщательный контроль для своевременного обнаружения симптомов панкреатита. При появлении признаков панкреатита терапию гидроксимочевиной необходимо прекратить.
Гепатотоксичность. В период постмаркетинговых наблюдений у пациентов с ВИЧ-инфекцией, получавших гидроксимочевину и другие антиретровирусные ЛС, были зарегистрированы случаи печеночной недостаточности, приведшие к летальному исходу. Большинство этих случаев было связано с лечением комбинацией гидроксимочевины, диданозина и ставудина. Применения этой комбинации следует избегать.
Периферическая нейропатия. Имеются сообщения о периферической нейропатии, которая в некоторых случаях была тяжелой, у пациентов с ВИЧ, получавших гидроксимочевину в сочетании с антиретровирусными средствами, в тч диданозином с/без ставудина.
 Источники информации.
Wwwfdagov.
Wwwrxlistcom[Обновлено. 18,09,2015].


Передозировка

 Симптомы. При назначении высоких доз препарата (выше, чем 60 мг/кг/сут) могут усиливаться нежелательные эффекты, в тч с тяжелыми нарушениями функции костного мозга.
 Лечение. Симптоматическое, профилактическая противоинфекционная терапия, переливание компонентов крови по показаниям. Специфический антидот неизвестен.


Способ применения и дозы

 Внутрь.


Меры предосторожности применения

 Применение гидроксикарбамида проводят под строгим врачебным контролем.
С осторожностью назначают лицам пожилого возраста и детям (требуется уменьшение доз), пациентам, которым ранее проводилась лучевая или химиотерапия, больным с опухолью почек, при почечной и печеночной недостаточности. Перед началом лечения показана коррекция глубокой анемии (переливание препаратов цельной крови). Перед и во время лечения (не реже 1 раза в неделю) необходим регулярный анализ крови; при уменьшении числа лейкоцитов ниже 2,5·109/л и тромбоцитов ниже 100·109/л курс лечения прерывают до появления четкой тенденции к нормализации гематологических показателей. Рекомендуется также динамический контроль за уровнем мочевой кислоты, креатинина, трансаминаз; при снижении Cl креатинина менее 10 мл/мин дозу уменьшают в 2 раза.
Стоматологические вмешательства следует по возможности завершить до начала терапии или отложить до нормализации картины крови (возможно повышение риска микробных инфекций, замедление процессов заживления, кровоточивость десен). В ходе лечения соблюдать осторожность при использовании зубных щеток, нитей или зубочисток.
В период лечения не рекомендуются прививки вирусных вакцин, следует избегать контакта с людьми, получившими вакцину против полиомиелита, с больными бактериальными инфекциями. Применять живые вирусные вакцины у больных лейкозом в стадии ремиссии не следует по крайней мере в течение 3 мес после последнего курса химиотерапии. Иммунизацию пероральной вакциной против полиомиелита людей, находящихся в близком контакте с таким больным, особенно членов семьи, следует отсрочить.
Появление признаков угнетения функции костного мозга, необычных кровотечений или кровоизлияний, черного дегтеобразного стула, крови в моче или кале или точечных красных пятен на коже требуют немедленной консультации врача.
Соблюдать осторожность во избежание случайных порезов острыми предметами (безопасная бритва, ножницы), избегать занятий контактными видами спорта или других ситуаций, при которых возможны кровоизлияние или травмы.
В процессе лечения важно потребление достаточного количества жидкости и последующее усиление диуреза для обеспечения выведения мочевой кислоты.
Соблюдать осторожность при комбинированной терапии; необходимо принимать каждый препарат в назначенное время.
При отсутствии у больного клинического эффекта через 6 нед лечения применение препарата следует прекратить; в случае эффективности терапии прием препарата можно продолжать неограниченное время.
Больных с развившейся лейкопенией следует тщательно наблюдать для выявления признаков возникновения инфекции, при необходимости — назначать антибиотики. Больным с нейтропенией при повышении температуры тела антибиотики широкого спектра действия назначают эмпирически до получения результатов бактериологических исследований и соответствующих диагностических тестов.
У больных с развившейся в результате применения гидроксикарбамида тромбоцитопенией рекомендуется соблюдать особые меры предосторожности (ограничение частоты венопункций, отказ от в/м инъекций, регулярный осмотр мест в/в введения препаратов, кожи и слизистых оболочек, отказ от употребления ацетилсалициловой кислоты ).
Во время лечения не рекомендуется управлять транспортным средством и выполнять работу, связанную с повышенной концентрацией внимания.
Комбинация с лучевой терапией может приводить к усилению выраженности побочных эффектов (аплазия костного мозга, диспепсия и развитие язвенного поражения ЖКТ).
В период лечения рекомендуется применение противозачаточных средств.

Причины возникновения

Главная причина появления и развития фуникулярного миелоза – недостаток в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты. В редких случаях заболевание развивается при дефиците только одного из этих элементов.

Болезнь часто сочетается с анемией Аддисона-Бирмера (перинциозной анемией), но миелоз может развиваться и без анемии.

Витамин В12 выводится из организма с помощью внутреннего фактора Касла, за выработку которого отвечает желудок. Если этот фактор отсутствует, кишечник перестает всасывать цианокобаламин. Витамин не может перейти в печень и превратить фолиевую кислоту в фолиновую, последняя отвечает за выработку эритроцитов в костном мозге.

Недостаток витамина В12 встречается у вегетарианцев, которые полностью исключили молочные продукты.

Цианокобаламин не может нормально всасываться стенками кишечника при следующих заболеваниях: ахилии, болезни Крона, гастроэктомии, целиакии, синдроме мальабсорбации, пеллагре, туберкулезном энтерите, диффилоботриозе, дивертикулезе кишечника, синдроме «слепой петли» при энтероанастомозе.

Причиной развития фуникулярного миелоза могут стать и иммунные нарушения. У более половины пациентов наблюдается аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме обнаруживаются антитела, блокирующие работу внутреннего фактора Касла.

Самой распространенной причиной этого расстройства является болезнь Аддисона-Бирмера – злокачественная анемия, которая поражает человека из-за недостатка фактора Кастла – гастромукопротеина, продукта выработки фундальных желез желудка.

Когда человек здоров, его антианемический фактор (а им является витамин В12 – цианокобалимин) в желудке соединяется с гастромукопротеином и образует одно вещество: протеин-цианокобалимин.

Получается комплексный полезный продукт, в составе которого витамин В12, всасывающийся тонким кишечником, а затем поступающий в печень. Фолиевая кислота под действием протеин-цианокобламина преобразуется в фолиновую кислоту, которая активизирует образование эритроцитов в костном мозге человека.

Если фундальные железы желудка неполноценны и не могут выполнять свою функцию, у пациента диагностируют эндогенный В12-авитаминоз, поскольку этот витамин перестает усваиваться организмом.

Оба вещества – и фолиевая кислота, и витамин В12 очень важны для человека. Они участвуют в нуклеотидном обмене, помогают формированию красных кровяных телец.

При недостатке этих веществ в кровяное русло вместо сформировавшихся эритроцитов попадают мегалобласты – нестойкие соединения, которые быстро погибают, вследствие чего в организме развивается нарастающая гиперхромная анемия.

Описание

Фуникулярный миелоз. Поражение спинного мозга, развивающееся вследствие недостаточности витамина В12. Как правило, сочетается с пернициозной анемией. Проявляется расстройством глубокой чувствительности, двигательными нарушениями в виде вялых нижних параличей с пирамидными знаками, отклонениями в психической сфере.

Диагностируется фуникулярный миелоз путем определения уровня В12 в крови, проведения неврологического, гематологического и гастроэнтерологического обследований. Лечение состоит в восполнении дефицита витамина В12, соблюдении богатой витамином В12 диеты, введении других витаминов группы В. Прогноз благоприятный.

Фуникулярный миелоз: патогенез заболевания

Наличие психических нарушений, сочетающихся с анемией, заставляют врача подозревать миелоз. Подтверждается этот диагноз с помощью анализа крови на уровень В12. Дальнейшим обследованием пациента будут заниматься неврологи, гастроэнтерологи и гематологи. Диагностика нехватки витаминов включает:

  • анализ крови;
  • мониторинг функций желудка;
  • обследование кишечника.

Обнаружение патологических процессов в спинном мозге возможно при проведении МРТ. Она помогает отличить миелоз от злокачественных и доброкачественных опухолей.

Люмбальную пункцию проводят в целях исключения бактериальной гематомиелии и миелита. Для выявления гематологических нарушений выполняется стернальная пункция с дальнейшим гистологическим анализом материала.

При зрительных нарушениях пациент должен посетить офтальмолога.

До сих пор медицинской науке точно неизвестно, какие механизмы служат причиной поражения центральной нервной системы (ЦНС) при фуникулярном миелозе.

Известно, что эти явления не связаны напрямую с анемией, поскольку у некоторых пациентов признаки нарушения работы ЦНС проявляются раньше, чем признаки анемии, а в отдельных случаях заболевание протекает вообще без анемии.

Но с другой стороны, симптомы неврологических патологий возникают далеко не во всех случаях пернициозной анемии и никак не влияют на тяжесть главного заболевания. К тому же, применение фолиевой кислоты всегда сопровождается хорошим эффектом в лечении анемических проявлений, но порой утяжеляет неврологические симптомы.

Из этого можно сделать вывод, что причиной возникновения фуникулярного миелоза является один фактор, поражающий одновременно и вне зависимости друг от друга кроветворную систему и ЦНС. Клинические проявления этой болезни бывают и при других диагнозах:

  • желтухе;
  • лейкемии;
  • цинге;
  • пеллагре;
  • алкогольной интоксикации;
  • гельминтозах;
  • различных новообразованиях.

Встречаются также примеры фуникулярного миелоза, обусловленные наследственностью. В каждом из перечисленных случаев патогенез болезни сводится к невозможности усвоения организмом витамина В12.

Дополнительные факты

Фуникулярный миелоз развивается вследствие дегенеративных процессов, происходящих в задних и боковых спинномозговых канатиках на фоне авитаминоза В12 (недостаточности цианокобаламина). Поскольку дефицит В12 также приводит к возникновению злокачественной пернициозной анемии, то она практически всегда сопровождает фуникулярный миелоз.

Первое описание этой сочетанной патологии дал Лихтгейм в 1887 г. Фуникулярный миелоз может развиться в любом возрасте, однако чаще (около 90% случаев) встречается после 40-летнего возраста. Причиной болезни может выступать как экзогенный авитаминоз В12, т. Е.

Недостаточное поступление цианокобаламина с пищей, так и эндогенный авитаминоз В12, обусловленный нарушениями всасывания при различной патологии ЖКТ. Кроме того, более чем в 50% случаев фуникулярный миелоз сопровождается образованием антител к внутреннему фактору Касла и формированием атрофического гастрита, что свидетельствует об имеющихся иммунных нарушениях.

Профилактика

Из всех возможных средств профилактики фуникулярного миелоза современная медицина выделяет лишь главное – ежедневную заботу о своем здоровье и своевременное обращение к докторам при первых признаках фолиево-дефицитной или В12-дефицитной анемии.

Около 80 процентов больных, которым лечение было назначено своевременно, выздоравливают полностью; состояние остальных стабилизируют и поддерживают при помощи инъекций витамина В12 и перорального приема других медикаментозных препаратов.

Чтобы избежать фуникулярного миелоза, нужно постоянно заботиться о своем здоровье, а если появились первые признаки В12-дефицитной или фолиево-дефицитной анемии, нужно сразу же обратиться к врачу.

Более 80% пациентов, которые обратились за медицинской помощью на ранних стадиях заболевания, выздоровели полностью.

Остальные вынуждены поддерживать свое состояние с помощью приема препаратов и внутримышечных инъекций.

Фуникулярные миелоз – тяжелое неврологические заболевание, бороться с которым нужно сразу после появления первых признаков. С помощью комбинированных методов лечения можно добиться полного выздоровления. Самое главное – не упустить время и обратиться за помощью к специалистам как можно раньше.

Советы специалистов

«Лакированный» язык

Этиология этого заболевания пока до конца не изучена. По некоторым наблюдениям, чаще оно встречается у вегетарианцев, не употребляющих молочные и кисломолочные продукты, а также у жителей приморья, в частности, стран Прибалтики, Сахалина, Якутии, в меню которых входит сырая рыба и свежепосоленная икра.

Такой рацион чреват заражением дифиллоботриозом – глистным заболеванием, вызывающим пернициозную анемию. Специалисты советуют принять это к сведению пациентам, находящимся в зоне риска или имеющим генетическую предрасположенность к анемиям и заболеваниям ЦНС.

Прием инъекций витамина В12 должен начаться не позднее 3-4 недель после появления первых признаков. В остальных случаях на фоне лечения продолжается ухудшение состояния в течение 3-6 месяцев, затем процесс стабилизируется.

Фарм Группа

 • Антиметаболиты.

Фармакологическое действие - противоопухолевое. Является S-фазоспецифичным средством, ингибирует рибонуклеотидредуктазу, быстро нарушая синтез ДНК, не влияя на синтез РНК и белка, что приводит к цитотоксическому эффекту.

Подавляет активность полимераз, в результате нарушается процесс восстановления ДНК после потенциально летальных повреждений излучением или химическими агентами. Этот механизм действия гидроксикарбамида позволяет использовать его в качестве радиосенсибилизатора.

Адекватным периодом для оценки противоопухолевой эффективности гидроксикарбамида считается 6 нед терапии. О наличии эффекта свидетельствует уменьшение размеров опухоли или прекращение опухолевого роста.
Боковые канатики позвоночника

Существенно повышает эффективность лучевой терапии при опухолях головного мозга, раке шейки матки. Возможно применение при лечении псориаза (главным образом пустулезной формы), болезни Снеддона — Уилкинсона, гангренозного пиодерматоза, псориатических эритродермий, серповидно-клеточной анемии.

В различных тест-системах выявлена генная токсичность гидроксикарбамида. Случаи возникновения вторичного лейкоза отмечались у пациентов, получавших препарат длительное время при лечении миелопролиферативных нарушений (истинная полицитемия, тромбоцитемия).

В опытах на животных выявлено тератогенное и канцерогенное действие; влияет на фертильность; показано, что гидроксикарбамид проходит через плаценту и оказывает эмбриотоксическое действие. Однако адекватных и строго контролируемых исследований у беременных женщин не проводилось.

В экспериментах in vitro гидроксикарбамид оказывал мутагенное действие на клетки бактерий, грибов, простейших и млекопитающих; кластогенность гидроксикарбамида подтверждена в экспериментах in vitro (на клетках хомячков и лимфобластах человека) и in vivo (тест обмена сестринских хроматид у грызунов, микроядерный тест у мышей).

После приема внутрь хорошо абсорбируется из ЖКТ и сразу проникает в ткани, не кумулирует в организме. В спинномозговой жидкости находится 10–20%, в асцитической — 15–50% концентрации в плазме. Биоусвояемость составляет в среднем (108±36)%.

Проходит через ГЭБ. Cmax достигается через 2 ч после приема и составляет в среднем 22,9–65,6 мг/л. Через 24 ч содержание в плазме приближается к нулю. T1/2 — 3–4 Частично метаболизируется в печени и почках.

Выделяется преимущественно почками (при пероральном приеме или в/в введении от 7 до 30 мг/кг 80% дозы выводится с мочой в течение 12 ч), 50% в неизмененном виде и в небольших количествах в виде мочевины.

Противопоказания

Хронический миелолейкоз. Остеомиелофиброз. Эритремия. Эссенциальная тромбоцитемия. Меланома; злокачественные опухоли головы и шеи (за исключением рака губы) при невозможности радикального хирургического лечения или лучевой терапии; рак шейки матки (в комбинации с лучевой терапией).

 Гиперчувствительность, тромбоцитопения (меньше 100·109/л), выраженная лейкопения (меньше 2,5·109/л), беременность, грудное вскармливание.

 Категория действия на плод по FDA. D. Противопоказано при беременности. На время лечения следует прекратить грудное вскармливание.

 Внутрь.

Применение гидроксикарбамида проводят под строгим врачебным контролем. С осторожностью назначают лицам пожилого возраста и детям (требуется уменьшение доз), пациентам, которым ранее проводилась лучевая или химиотерапия, больным с опухолью почек, при почечной и печеночной недостаточности.

Перед началом лечения показана коррекция глубокой анемии (переливание препаратов цельной крови). Перед и во время лечения (не реже 1 раза в неделю) необходим регулярный анализ крови; при уменьшении числа лейкоцитов ниже 2,5·109/л и тромбоцитов ниже 100·109/л курс лечения прерывают до появления четкой тенденции к нормализации гематологических показателей.

Рекомендуется также динамический контроль за уровнем мочевой кислоты, креатинина, трансаминаз; при снижении Cl креатинина менее 10 мл/мин дозу уменьшают в 2 раза. Стоматологические вмешательства следует по возможности завершить до начала терапии или отложить до нормализации картины крови (возможно повышение риска микробных инфекций, замедление процессов заживления, кровоточивость десен).

В ходе лечения соблюдать осторожность при использовании зубных щеток, нитей или зубочисток. В период лечения не рекомендуются прививки вирусных вакцин, следует избегать контакта с людьми, получившими вакцину против полиомиелита, с больными бактериальными инфекциями.

Применять живые вирусные вакцины у больных лейкозом в стадии ремиссии не следует по крайней мере в течение 3 мес после последнего курса химиотерапии. Иммунизацию пероральной вакциной против полиомиелита людей, находящихся в близком контакте с таким больным, особенно членов семьи, следует отсрочить.

Появление признаков угнетения функции костного мозга, необычных кровотечений или кровоизлияний, черного дегтеобразного стула, крови в моче или кале или точечных красных пятен на коже требуют немедленной консультации врача.

Соблюдать осторожность во избежание случайных порезов острыми предметами (безопасная бритва, ножницы), избегать занятий контактными видами спорта или других ситуаций, при которых возможны кровоизлияние или травмы.

В процессе лечения важно потребление достаточного количества жидкости и последующее усиление диуреза для обеспечения выведения мочевой кислоты. Соблюдать осторожность при комбинированной терапии; необходимо принимать каждый препарат в назначенное время.

При отсутствии у больного клинического эффекта через 6 нед лечения применение препарата следует прекратить; в случае эффективности терапии прием препарата можно продолжать неограниченное время. Больных с развившейся лейкопенией следует тщательно наблюдать для выявления признаков возникновения инфекции, при необходимости — назначать антибиотики.

Больным с нейтропенией при повышении температуры тела антибиотики широкого спектра действия назначают эмпирически до получения результатов бактериологических исследований и соответствующих диагностических тестов.

У больных с развившейся в результате применения гидроксикарбамида тромбоцитопенией рекомендуется соблюдать особые меры предосторожности (ограничение частоты венопункций, отказ от в/м инъекций, регулярный осмотр мест в/в введения препаратов, кожи и слизистых оболочек, отказ от употребления ацетилсалициловой кислоты ).

Во время лечения не рекомендуется управлять транспортным средством и выполнять работу, связанную с повышенной концентрацией внимания. Комбинация с лучевой терапией может приводить к усилению выраженности побочных эффектов (аплазия костного мозга, диспепсия и развитие язвенного поражения ЖКТ). В период лечения рекомендуется применение противозачаточных средств.


Поделитесь с друзьями!
Vk
Send
Klass